Какво е амилоидоза?
амилоидозата е рядко заболяване, което включва натрупването на специфичен протеин, наречен амилоид.
За разлика от други протеини, амилоидът няма поддържаща роля в The тяло. Вместо това натрупването на амилоиден протеин води до увреждане на органите.
амилоидозата обикновено засяга органи, включително сърцето, бъбреците и черния дроб.
В тази статия научете повече за причините и причините и за причините и причините и научете повече за причините и причините и научните причини и причини за причините и причините и научете повече за причините и причините за причините и причините за причините и червата Симптоми на амилоидоза, както и за това как лекарите го лекуват.
амилоидозата възниква, когато тялото произвежда амилоидни протеини. Причината амилоидите да се развиват може да варира в зависимост от вида на наличната амилоидоза.
амилоидозата може да повлияе само на един орган или може да бъде широко разпространен. Широко разпространената амилоидоза засяга няколко органи и телесни системи.
Видовете амилоидоза включват:
- Имуноглобулинова амилоидоза (Al)
- Фамилна амилоидоза (attr)
- Бета-2 микроглобулинова амилоидоза (ABETA2M)
- Локализирана амилоидоза (ALOC)
- Други фамилни амилоидози
вторична амилоидоза (AA (AA )
Според Фондация за амилоидоза AL се среща по -често от другите видове на заболяването. „Al“ означава „амилоид“ и „лека верига“.
al амилоидозата включва развитието на анормални протеини на антитела в плазмените клетки на костния мозък.
AA амилоидозата е Когато натрупването на амилоидни протеини се случи като реакция на друго заболяване.
Наследваната генна мутация също може да причини наследствена форма на амилоидоза.
рискови фактори
Въпреки че всеки може да развие амилоидоза, някои фактори увеличават риска на човек от заболяването. Те включват:
- Възраст: амилоидозата може да се развие при млади възрастни, но най -често срещаната форма на амилоидоза се среща по -често на възраст между 50 и 80 години.
- Семейна история: Има генетична форма на амилоидоза, така че да има близък кръвен роднина, като родител, при състоянието може да увеличи риска на човек.
- Секс: Приблизително две трети от хората с ал амилоидоза са мъже.
- Диализата: Хората, които се подлагат на дългосрочна диализа за лечение на бъбречно заболяване, са изложени на повишен риск от развитие на специфична форма на амилоидоза.
- История на възпалителното заболяване: някои състояния, като артрит. или възпалително заболяване на червата, може да предизвика амилоидоза на АА. Според Националната организация за редки заболявания, около 50% от хората с амилоидоза на АА имат ревматоиден артрит.
Натрупването на амилоидни протеини пречи на нормалните функции на органите. Симптомите могат да варират обаче, в зависимост от това кои органи влияе на амилоидозата.
Общите симптоми могат да включват:
- Слабост
- Необясната загуба на тегло
- Оток, или подуване
- Гадене
- Болки в гърдите
- Ненормален сърдечен ритъм
- синини около очите
- дрезгавост
Понякога амилоидните отлагания могат да се натрупат на конкретен орган без широко развитие в други области. Например, амилоидите могат да се отлагат върху кожата, пикочния мехур или ларинкса.
По -често е обаче амилоидозата да засегне повече от един орган.
Диагноза
Симптомите на амилоидоза могат да имитират други заболявания. Например, симптомите, които засягат функцията на бъбреците, могат да доведат до неправилна диагноза на други бъбречни състояния.
Тъй като амилоидозата е рядко заболяване, може да отнеме известно време на лекарите да поставят диагноза. Правилно диагностицирането на амилоидозата е от съществено значение за насочване към най -ефективното лечение.
Диагностичното тестване за амилоидоза може да включва:
- Тъканната биопсия: Тъканната биопсия включва отстраняване на малка проба от тъкан към тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в тъкан в Проверете за амилоидни депозити. Лекар обикновено взема проба от мастна подложка под кожата в корема или от орган.
- Биопсия на костния мозък: отстраняването на костния мозък включва проверка за наличието на амилоидни отлагания. Лекарите обикновено вземат костния мозък от тазовата кост.
- Тестове за кръв и урина: Различни тестове за урина и кръв могат да помогнат да се определи кои органи участват. Например, тестовете за урина могат да показват увреждане на бъбреците, докато кръвните тестове могат да измерват проблеми със сърцето.
Лечение
Понастоящем няма лек за амилоидоза, но състоянието е лечимо.
Лечението включва забавяне на прогресирането на заболяването, намаляването на симптомите и подобряването на качеството на живот на човек.
Лечението зависи от тежестта на симптомите и вида на амилоидозата.
възможните терапии за намаляване на развитието на амилоидния протеин включват:
Химиотерапия
Химиотерапията е употребата на различни лекарства за убиване на анормалните кръвни клетки, които помагат за образуването на амилоиди.
лекарства за миелом, който е рак на плазмените клетки, понякога могат да бъдат опция.
Лекар може да препоръча следните лекарства за химиотерапия:
вида на Химиотерапия, която човек получава, ще зависи от степента на техните симптоми, възрастта им и кои симптоми на органите влияят.
Трансплантация на стволови клетки
В някои случаи лекарят може да препоръча Трансплантация на стволови клетки след химиотерапия.
След унищожаване на анормалните клетки, които произвеждат амилоиди с химиотерапия, трансплантациите на стволови клетки могат да помогнат за развитието на здравословен костен мозък.
Получаване на трансплантация на стволови клетки е сложен процес , а не всеки човек с амилоидоза се квалифицира.
Контрол на основните заболявания
лечение за хора с амилоидоза на АА често включва контролиране на недостигащото възпалително заболяване, което доведе до натрупването на амилоиди.
Once a person treats the underlying condition, such as rheumatoid arthritis, they may experience fewer symptoms of amyloidosis.
Supportive treatment
A person may also need to treat complications of Заболяването или прави промени в диетата или начина си на живот, за да улесни управлението на болестта.
Поддържащото лечение може да включва голямо разнообразие от лекарства и терапии, включително:
- лекарства към Контролна сърдечна недостатъчност
- лекарства за кръвно налягане
- Диализа към TR Яжте увреждане на бъбреците
- Хранителната подкрепа и насоки за тези с храносмилателни проблеми
Тъй като амилоидните протеини могат да повредят органите, усложненията са чести.
Възможни е възможно Усложненията на амилоидозата включват:
- Увреждане на бъбреците: амилоидозата често засяга бъбреците. Ако бъбреците не са в състояние да премахнат ефективно отпадъчните продукти, това може да доведе до увреждане на бъбреците или неуспех.
- Сърдечна недостатъчност: Натрупването на амилоиди може да повлияе неблагоприятно на сърдечната функция. Това може да доведе до ненормален сърдечен ритъм и неспособността на сърцето да изпомпва ефективно.
- Усложнения на нервната система: нервната система може да не функционира както трябва, което може да доведе до замаяност, изтръпване, храносмилателни проблеми, и болка в ставите.
перспектива
Въпреки че продължаващите изследвания продължават, понастоящем няма лечение за амилоидоза. Резултатът от болестта често зависи от участващите органи.
лечението на амилоидоза може да забави развитието на анормални протеини и прогресирането на заболяването. Много възможности за лечение също помагат на хората да управляват симптомите си.
амилоидозата обикновено засяга повече от един орган, което прави изгодно да се работи с екип от специалисти за разработване на индивидуализиран план за лечение.
Тъй като амилоидозата е рядкост, хората може да намерят полезно да говорят с други хора със състоянието в местна или онлайн група за подкрепа. Фондацията за амилоидоза предоставя списък на тези групи тук.
- Ревматоиден артрит
- Урологията/нефрологията
Медицински новини днес има строги насоки за снабдяване и привличане на насоки и рисува и рисувания и рисунки Само от рецензирани проучвания, академични изследователски институции и медицински списания и асоциации. Избягваме да използваме висши референции. Ние свързваме първични източници – включително проучвания, научни справки и статистика – във всяка статия, както и ги изброяваме в раздела за ресурси в долната част на нашите статии. Можете да научите повече за това как гарантираме, че съдържанието ни е точно и актуално, като прочетете нашата